Chłoniak nieziarniczy (NHL)

Czym jest chłoniak nieziarniczy, (NHL, ang. Non-Hodgkin's Lymphoma)?
Chłoniak nieziarniczy, to rodzaj nowotworu układu chłonnego, który wywodzi z limfocytów, czyli krwinek białych, które biorą udział w odpowiedzi obronnej naszego organizmu, chroniąc go m.in.przed infekcjami. Limfocyty nieustannie krążą w organizmie we krwi i w układzie limfatycznym (nazywanym też układem chłonnym) obejmującym śledzionę, grasicę, wyrostek robaczkowy, migdałki i węzły chłonne.

Przyczyną powstania chłoniaka jest nowotworowa przemiana limfocytów. Zmienione nowotworowo, nieprawidłowe limfocyty gromadzą się w nadmiarze, ponieważ mają wyłączony mechanizm zaprogramowanej śmierci i żyją zbyt długo i/lub namnażają się w sposób niekontrolowany. Nagromadzenie tych komórek może być uogólnione – we krwi, szpiku, węzłach chłonnych lub ograniczone, np. w pojedynczym węźle chłonnym lub ograniczone w narządzie poza układem limfatycznym – np. w żołądku, jądrze, płucach, wątrobie, nerkach, mózgu. Gdy NHL rozwinie się poza układem limfatycznym, mówimy o chorobie pozawęzłowej.

Węzły chłonne to skupiska tkanki limfatycznej. Są one rozmieszczone w całym organizmie wzdłuż przebiegu dużych naczyń krwionośnych i są połączone naczyniami limfatycznymi. Niektóre węzły chłonne leżą płytko pod skórą, inne głęboko, w okolicy narządów wewnętrznych. Główne skupiska węzłów znajdują się w okolicach szyjnych, okołożuchwowych, pachowych, pachwinowych, biodrowych oraz w środkowej części klatki piersiowej (śródpiersie) i w okolicach przykręgosłupowych jamy brzusznej. Zdrowe, leżące płytko pod skórą węzły mogą być łatwo wyczuwalne u osób szczupłych, ale też mogą nie być wyczuwalne, zwłaszcza u osób z rozwiniętą tkanką tłuszczową.

Węzły chłonne pełnią funkcję obronną: działają jak filtr biologiczny wychwytując drobnoustroje krążące w organizmie (bakterie, wirusy) oraz komórki nowotworowe. Zadaniem węzłów chłonnych jest drenowanie okolicznych tkanek i przygotowanie limfocytów, które spotkały obce białko – np. bakterie i wirusy, do produkcji swoistych przeciwciał w celu ich eliminacji.

W przypadku zakażenia lub stanu zapalnego, węzły chłonne mogą być powiększone i bolesne.

Rodzaje chłoniaków nieziarniczych (NHL)
Istnieje wiele rodzajów chłoniaków nieziarniczych i można je klasyfikować na kilka różnych sposobów.

Jednym z kryteriów  klasyfikowania NHL jest rodzaj limfocytu, z którego rozwija się chłoniak. Są dwa rodzaje limfocytów: limfocyty B (inaczej komórki B) oraz limfocyty T (inaczej komórki T). U osób dorosłych większość chorych (około 9 na 10) ma NHL z komórek B.

Inny sposób klasyfikacji NHL opiera się na szybkości rozwoju i przebiegu choroby. Chłoniaki o powolnym przebiegu (inaczej indolentne) rozwijają się podstępnie przez długi czas, niezauważone przez pacjenta i często są rozpoznawane przypadkowo podczas badań wykonywanych z innego powodu. Na przykład morfologia krwi wykazuje podwyższoną liczbę limfocytów we krwi, albo lekarz, badając pacjenta stwierdza obecność powiększonych węzłów chłonnych. Niekiedy w związku z powolnym przebiegiem choroby, osoby z indolentnym NHL przez wiele lat nie wymagają leczenia. Decyzja o momencie rozpoczęcia leczenia jest podejmowana przez lekarza, indywidualnie dla każdego pacjenta.

Chłoniaki NHL o agresywnym przebiegu rozwijają się w postaci pojedynczego guza, który rośnie szybko, powodując dokuczliwe dla pacjenta objawy takie jak ucisk, ból, duszność, kaszel, niedrożność przewodu pokarmowego, krwawienie – w zależności od umiejscowienia. Takie chłoniaki wymagają pilnej interwencji lekarskiej.Chłoniak grudkowy, inaczej FL (ang. follicular lymphoma), to najczęściej występujący rodzaj indolentnego NHL. W tym typie chłoniaka proces chorobowy zwykle zaczyna się w węzłach chłonnych i rozwija się powoli  dając niewiele objawów, często się zdarza, że w momencie rozpoznania ma charakter uogólniony, tzn. znajduje się już w całym organizmie. Chorzy na FL zwykle dobrze reagują na leczenie. Z obserwacji wynika też, że każdego roku 2-3 z 100 przypadków FL przeobrażają się w NHL o agresywnym przebiegu. Oprócz FL istnieją także inne rodzaje NHL o powolnym przebiegu, na przykład chłoniak strefy brzeżnej oraz chłoniak z małych limfocytów B.

Najczęściej występującym  rodzajem chłoniaka agresywnego jest chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL, ang. Diffuse Large B-Cell Lymphoma ). „Rozlany” oznacza, że nieprawidłowe limfocyty gromadzą się nie tylko w jednej konkretnej części węzła chłonnego. DLBCL zwykle występuje u pacjentów w podeszłym wieku, ale może też wystąpić u dzieci i u młodych dorosłych. Dzięki szybkiemu wdrożeniu odpowiedniego leczenia, DLBCL można wyleczyć ok. 5-8 na 10 pacjentów. Inne rodzaje agresywnego NHL to chłoniak Burkitta, chłoniak z obwodowych komórek T oraz chłoniak z komórek płaszcza.

Jakie są czynniki ryzyka wystąpienia NHL?
Przyczyny rozwoju chłoniaka nieziarniczego nie są znane. Choroba rozpoczyna się w pojedynczej komórce, która potem się namnaża i produkuje wiele nieprawidłowych limfocytów.

NHL nie jest chorobą dziedziczną tzn. nie jest przekazywana przez rodziców. Istnieją pewne czynniki ryzyka zwiększające prawdopodobieństwo wystąpienia NHL. Niektóre z nich to:

• wiek – większość zachorowań występuje u osób w wieku powyżej 60 lat.
• płeć – NHL nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
• niedobory odporności – osoby z osłabionym układem odpornościowym (np. osoby z AIDS) są obciążone większym ryzykiem wystąpienia NHL.
• współistniejąca choroba autoimmunologiczna – choroba polegająca na tym, że układ odpornościowy organizmu atakuje własne tkanki.
• infekcje – niektóre wirusy i bakterie mogą powodować NHL.

Jakie są stopnie zaawansowania NHL?
Stopnie zaawansowania NHL określają stopień rozprzestrzenienia się choroby w momencie jej rozpoznania. System powszechnie stosowany w przypadku chłoniaka nieziarniczego, czyli NHL, to:

• Stopień 1 – zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych.
• Stopień 2 – zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony (mięsień oddzielający klatkę piersiową od brzucha).
• Stopień 3 – zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów lub jednego węzła chłonnego i jednego narządu po dwóch stronach przepony.
• Stopień 4 – zajęcie narządów ciała poza układem limfatycznym.

Stopień 1 i 2 określa się mianem wczesnego stadium choroby, a stopień 3 i 4 mianem zaawansowanego stadium.

Objawy B
Dodatkowo stopnie określa się literami A lub B. Dodanie litery B oznacza występowanie jednego lub więcej z następujących objawów:

• Nocne poty,
• Utrata masy ciała,
• Gorączka bez cech infekcji.

Litera A oznacza brak występowania tych objawów.

Chłoniak pozawęzłowy
Gdy NHL rozwinie się poza układem limfatycznym, mówimy o chorobie pozawęzłowej. Choroba pozawęzłowa określana jest poprzez dodanie litery “E“ po cyfrze oznaczającej stopień zaawansowania.

Jakie są opcje leczenia NHL?
Leczenie NHL zależy od typu i stopnia zaawansowania choroby. Decyzja o wyborze sposobu leczenia powinna uwzględnić również takie parametry jak:

• Wiek,
• Ogólny stan zdrowia,
• Ogólna kondycja fizyczna,
• Mutacje genowe,
• Poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi,
• Czy jest to po raz pierwszy rozpoznany chłoniak czy nawrót choroby.

Rodzaje leczenia NHL obejmują:

• chemioterapię,
• terapię biologiczną,
• radioterapię,
• przeszczep szpiku,
• strategię „obserwuj i czekaj”.

Często w przypadku indolentnych NHL, które nie dają żadnych objawów, stosowana jest  strategia „obserwuj i czekaj”. Pacjenci są wtedy uważnie monitorowani i nie otrzymują leczenia, dopóki nie pojawią się u nich objawy choroby.

Chemioterapia to rodzaj leczenia z wykorzystaniem leków chemicznych, które niszczą komórki nowotworowe lub hamują ich namnażanie się. Agresywne postaci NHL zwykle wymagają leczenia jednocześnie kilkoma chemoterapeutykami. Chemioterapia jest również stosowana do leczenia indolentnego NHL, gdy lekarz zadecyduje o konieczności aktywnego leczenia. Chemioterapia z większym prawdopodobieństwem jest w stanie wyleczyć agresywne postaci NHL niż te o powolnym przebiegu, ale może zahamować objawy NHL o powolnym przebiegu na miesiące lub lata.

Terapie biologiczne z użyciem białek terapeutycznych  są niekiedy stosowane w skojarzeniu z chemioterapią. Istnieje kilka różnych rodzajów terapii biologicznych. Rodzajem terapii biologicznej są przeciwciała monoklonalne, które potrafią zlokalizować określone komórki B i przyłączyć się do nich, co pomaga  komórkom układu odpornościowego pacjenta w ich usunięciu.

Radioterapia jest metodą, która wykorzystuje promieniowanie o dużej mocy skierowane na fragment ciała, gdzie znajduje się chłoniak. Radioterapia zabija komórki nowotworowe lub hamuje ich namnażanie się. Stosuje się ją w przypadkach choroby ograniczonej do jednego  lub dwóch węzłów chłonnych.

W niektórych przypadkach po zastosowaniu dużych dawek chemioterapii stosuje się przeszczep szpiku. Jest to potrzebne, ponieważ chemioterapia w dużych dawkach oprócz chorych komórek niszczy także te zdrowe, które chronią ludzi przed infekcjami. 

Przygotowane na podstawie ogólnodostępnych treści, aktualnych na dzień tworzenia materiałów.